Ретинопатия недоношенных

Почти каждый пятый недоношенный ребенок страдает заболеванием глаз — ретинопатией недоношенных (РН), и 8% из них — тяжелыми формами.
Ретинопатия недоношенных — это заболевание глаз, возникающее вследствие нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных малышей. Заболевание может привести к полной потере зрения.

Причины

В 1951 году была установлена связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. В сетчатке обменные процессы осуществляются не посредством дыхания, а гликолиза — это означает, что источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и сетчатка гибнет, заменяясь соединительной и рубцовой тканью. Поэтому относительно недавно единственной причиной ретинопатии недоношенных считалась высокая концентрация кислорода в инкубаторах. Однако ограничение его использования после этого открытия хотя и привело к снижению частоты заболевания, но повлияло на рост смертности от респираторного дистресс-синдрома и на количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.

В настоящее время считается, что ретинопатия недоношенных — это мультифакториальное заболевание, то есть оно может возникнуть под действием многих факторов. К группе риска по возникновению ретинопатии относятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 граммов и сроком гестации до 34 недель. Причем риск значительно увеличивается при проведении искусственной вентиляции легких более 3-х дней и кислородотерапии более 1 месяца.

Факторы риска:

тяжелые внутриутробные инфекции;
ипоксия (ишемия) мозга, кровоизлияния в мозг возникшие в результате осложнений беременности и родов.
Одним из важных факторов, возможно влияющим на развитие РН, является световое воздействие на незрелую сетчатку, так как в естественных условиях образование сосудов сетчатки завершается внутриутробно, при отсутствии света. Недоношенный ребенок попадает в условия избыточной освещенности.
Генетической предрасположенности к заболеванию.

Симптомы

В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности — от центра диска зрительного нерва к периферии — и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода — концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы — внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.
Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.
Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик — на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Классификация

Ретинопатию недоношенных классифицируют:

1. по локализации патологического процесса (по отношению к зрительному нерву);
2. по распространенности поражения. Окружность глаза можно разделить, как циферблат, — на 24 часа. Распространенность ретинопатии определяется по количеству пораженных «часов».
3. по стадии. Ретинопатия недоношенных — прогрессирующее заболевание. Начинается оно постепенно, обычно на 4-10-й неделе жизни, и может прогрессировать быстро или медленно от 1-й до 5-й стадии. 3 стадия носит название «пороговой» и служит показанием для проведения коагуляции сетчатки. 5 стадия характеризуется тотальной отслойкой сетчатки и полной потерей зрения. ;
4. по активности течения: активную (острую) и рубцовую фазы.

У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем в 55-60% без остаточных изменений на глазном дне. В остальных случаях заболевание протекает более тяжело и прогрессирует до рубцовых стадий.

В 75% случаев РН течет по “классическому” типу проходя последовательно все 5 стадий, однако различают также такую форму ретинопатии как “плюс”-болезнь (или Rush-болезнь, молниеносная РН), характеризующуюся быстрым, злокачественным течением.

Осложнения ретинопатии недоношенных:

? близорукость (миопия) и астигматизм;
? косоглазие и амблиопия (ленивый глаз);
? глаукома;
? катаракта;
? отслойка сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс”-болезни – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии. Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка (с закапыванием атропина) и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование глаз. Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).
В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности, отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Лечение

Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение — циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.

Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже — под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском — может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.

Лазеркоагуляция безсосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:

процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
после процедуры практически отсутствует отек ткани;
воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.

Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры), достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется заплатка в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.

Витрэктомия («витреум» — стекловидное тело, «эктомия» — удаление) — это хирургическая операция, цель которой — удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки — прогноз неблагоприятный.